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听神经病患者佩戴助听器或人工耳蜗案例

2014-12-19 12:54来源: 惠尔听力 编辑:济南聋人网   点击:
听神经病患者佩戴助听器或人工耳蜗案例

“听神经病”是Starr等在1996年首先建议使用的名称,但是有研究者认为“听神经病”的命名欠妥,因为定义“听神经病”的一系列临床测试并不能直接证明听神经有功能障碍或属听神经病变。因此,Berlin等在2001年建议用“听觉同步不良 (auditory dyssynchrony,AD)”命名之;2004年,Starr等又提出将AN分为两种亚型:Ⅰ型(突触前)和Ⅱ型(突触后)。为避免多个命名可能导致的概念混淆,2008年在意大利科莫举办的婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会上提出了ANSD (auditory neuropathy spectrum disorders)的命名,目前中文译名有听神经病谱系障碍、类听神经病、听神经病综合症等。
《婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南》中指出,根据患儿的年龄和听力表现采用不同的干预方案:0~6个月,在没有获得可靠的行为听阈前不能干预,此阶段主要是对家长进行相关咨询和宣教;6~9个月,如果通过反复测试得到可靠的行为听阈,推荐使用助听器;9~12个月,如果助听器无效而且父母希望寻求人工耳蜗植入(CI),转诊行CI。建议3岁以前每3~6个月进行一次监测评估,之后根据情况或每年一次。
现就门诊一听神经病患者典型案例陈述如下:
姓名:郑** 性别:女 年龄:2010年3月1日

病史:小儿足月,顺产,出生体重3.35kg,否认缺氧、窒息、病理性黄疸等病史,母亲怀孕期间无用药、 风疹、麻疹等病史,且父母双方均无家族遗传史。

听力学检查:双耳声导抗A型、ABR阈值>109.6 dB nHL 、OAE左耳未通过(右耳通过)
 听神经病患者佩戴助听器或人工耳蜗案例
影像学检查:右侧听神经细小

2、处理

对于婴幼儿听神经病患者,助听器能够提高其言语识别能力,大多数专家建议应及早使用助听器,如果证明患儿不能从助听器中获益或获益不佳,言语-语言技能的发育不能达到应有能力,或者如果患儿没有获得期望的进步,在内耳MRI确定听神经存在的前提下,应考虑人工耳蜗植入。对于此案例中,该小孩子一耳听神经病,另外一耳听神经细小,故2011年9月确诊之后立即双耳选配助听器,语训一年半左右,为达到更好效果,右耳2013年7月植入人工耳蜗,现无论是评估结果还是言语语言能力都有很大的提高。而这更进一步提醒我们:对于听神经病患儿,听神经病的表现千差万别,因此干预一定要个性化。
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