- 首先应详细询问病史，如发病时间，自觉对声音的感觉变化，平衡功能、步态，四肢感觉，视力变化，饮食情况，既往史以及家族史。要仔细询问患者的家族史，噪声暴露及耳毒性药物应用史。婴幼儿应侧重于询问出生体重，黄疸情况，Apgar评分，生长发育情况，患儿对声音的反应等。
- 详细的耳科检查和神经系统检查必不可少，可初步排除一些中耳疾病以及其他综合征型表现为听神经病症状的疾病。
- 完善临床听力学相关检查，包括：纯音测听、静态鼓室图/镫骨肌声反射、言语测听、耳声发射、耳蜗微音电位、听觉脑干诱发电位等测试。
- 医学影像学检查，包括内耳MRI检查。
Key words: Auditory neuropathy (AN), Diagnostic principles
