1、听力检查 以客观检查为主，主观检查为辅
客观检查：脑干诱发电位（ABR）、多频稳态
主观检查：音叉试验、电测听
（及早到正规大医院检查，定期复查。）
2、影像学检查 CT或MRI
通过检查了解一下情况：①骨性外耳道是否存在；②乳突气化程度；③鼓窦及鼓室腔大小；④听小骨畸形；⑤面神经；⑥内耳畸形状况
治疗：
1耳廓再造
若小耳畸形患儿经检查听力情况尚可，不影响言语学习，只需考虑外观问题——耳廓再造或者义耳
目前临床应用较广的耳廓再造方法是取自体肋软骨雕刻后植入，多数建议6岁以后做，手术一般分三期：
I期 皮下耳廓支架埋植（取对侧6、7、8肋软骨，雕刻成耳廓支架并埋植入患耳皮下）
II期 外耳道及耳垂成形（I 期术后3~6个月后做，外耳道成形术后有一定的狭窄率，特别是属于瘢痕体质的患者）
III期 立耳（II期术后3个月左右）
2听力重建
小耳畸形伴有不同程度听力损失的患儿，改善听力问题应该优先考虑。
方法 以手术治疗为主
1) 极重度感音神经性聋者---人工耳蜗
2) 传导聋者---中外耳成形/声桥
3) 传导聋者伴中耳发育不良---BAHA
4) 混合聋者---耳道和鼓室成形+助听器/声桥
小耳畸形患者的振动声桥植入
什么是声桥VSB？
它可以将声音转换为电磁信号，经过机器换能产生振动，并将之直接通过圆窗、卵圆窗或镫骨，对内耳进行驱动。语音处理器靠磁铁吸附，耳部无挂件，保持外耳道通畅，美观舒适，易于隐藏，容易操作，电池寿命一周
VSB的作用：可以跨过外耳道和中耳，FMT直接固定在圆窗、卵圆窗或镫骨上，对内耳进行驱动
无需重建中耳 ，无需缩小骨气导间距，无需含气的中耳腔，可用脂肪封闭咽鼓管和中耳腔
VSB的适应症：①双侧小耳畸形的患者；②年龄：3岁以上，气房发育良好者可酌情提早；③传导性或混合型耳聋（在合适的听力区域内）；④术前行骨导ABR检查；⑤CT：有一定的结构安放FMT。
VSB对小耳畸形患者的筛选：
中耳腔存在(1)
至少有一个窗存在(1)
乳突气房发育良好(1)
无严重面神经发育畸形(1)
VSB的优势：①手术不用重建外耳道、中耳和听骨链；②不需要反复手术；③声音清晰、洪亮、自然；④3岁时，重建听力；6岁以后，重建耳廓。
VSB的禁忌症：①患有蜗后或中枢性听觉紊乱；②在2年中，两侧中有一侧耳发生15dB的改善或恶化波动的失聪患者；③患者发生生理、心理或情绪失常，可能会影响到手术或检验和康复过程；④患者智力发育迟缓，生理发育迟缓，或存在器质性脑机能障碍；⑤患者的皮肤或头皮因某种原因可能会对具有磁力作用的音频处理器安装造成阻碍。
附：给小耳患儿家长的一些话
绝大多数小耳患儿的家长在发现自己小孩存在此种缺陷后都沉浸在悲伤和内疚之中，并对如何帮助孩子感到束手无措。我作为一名医务人员，同时我也是一名家长，所以我很理解各位家长的这种心情，但是我还是建议各位家长应该有一个正确的心态去面对。因为如果作为家长都不能以一个正常的心态来面对孩子存在的缺陷又怎么能要求周围的人群以正常人的眼光来看待你的小孩呢？如果家长都做不到足够的乐观和坦然又如何让小孩变得坚强勇敢呢？既然事实已经发生了，悲伤和内疚已然无济于事，那么就应该积极一点去面对，尽快地从悲伤和内疚中走出来，想方设法如何去补救和治疗。
作者:郑亿庆
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