中国聋儿康复研究中心门诊部 陈振声 李 囡 韩 睿
感觉神经性耳聋给小儿带来的危害是全方位的，但如能采取适当的早期干预措施，这种危害就会降低到最低程度乃至全部消失。然而现阶段我国小儿耳聋的早期发现尚存在相当的缺憾，使许多聋儿丧失了听力语言康复的最佳时机。这其中的原因是多方面的，但对于小儿耳聋的病因缺乏了解也是其中很重要的一个环节。以往耳聋病因调查对象的年龄大多截止到7岁或14岁，不能满足早期干预的要求。为了能更早的发现聋儿并采取相应的康复措施，作者对近5年来到我“中心”就诊的部分耳聋婴儿病因进行了调查。现分析如下：
1 对象与方法 1.1 对象：接受调查的感觉神经性聋患儿共96名，其中1995年12例，1996年8例，1997年20例，1998年31例，1999年上半年25例。年龄自43天至12个月，平均为7个月零12天。男性患儿56名，女性患儿40名。来自农村者35人（37%），城镇者29人（30%），另32人（33%）来自城市。新生儿筛查时发现耳聋的为6名，其余均为生后数月内发现的。 1.2 方法：采用填写表格式调查病历的形式详细采集母孕史、出生史、既往史、家族史和现病史，并作详尽的耳鼻咽喉科专科检查，必要时会同妇产科、小儿科、精神卫生科、放射科等科室共同诊断。凡怀疑为遗传性聋者，均画出家族系谱图。 按照耳聋出现的先后顺序，将耳聋划分为四个时期，即出生之前致聋的产前期、出生时致聋的产期、出生后致聋的产后期以及两期或三期并存的混合期。
2 结果 调查中发现耳聋的发生以产前期最多，共32例（33%），产期次之，25例（26%），产后期最少，16例，（17%），混合期占13.5%（13例），另有10例发病时间和致聋原因不能确定，占所有被调查患儿的10.5% 。各期耳聋所占比例见图1，各期致聋的原因见表1、表2、表3。 -------------------------------------------------------------------------------- 表1 产前期致聋的原因 母孕期感染 母孕期用药 遗传 先兆流产 严重贫血 高龄 感冒 流感 腮腺炎 风疹 保胎 庆大 镇静 解热镇痛 7 6 1 1 4 1 1 2 4 2 1 2 (22%) (19%) (3%) (3%)(12%) (3%) (3%) (6%)(12%)(6%) (3%) (2%) 注：凡确诊为遗传性聋的患儿，均有明确的家族遗传史或明显的遗传性聋体症。 严重贫血是指血色素低于100g/L。高龄是指生产时年龄>35岁。 （x%）是指表中例数占本期总数的百分比（下两表同）。 图1 各期耳聋所占比例 表2 产期致聋的原因 乏氧 早产 低体重 产伤 黄疸 13 5 3 1 3 （52%） （20%） （12%） （4%） （12%） 注：低体重是指出生时体重<2500g； 早产是指妊娠不足37周而生产； 如同时具有数种原因，只计其中一种。 表3 产后期致聋的原因 药 物 发热 头颅外伤 水痘 同位素照射 庆大霉素 卡那霉素 小诺霉素 2 1 1 1 7 3 1 （13%） （6%） （6%） （6%） （44%） （19%） （6%） 注：高热指的是体温升高，但未用药。
3 讨论 由于本次调查的小儿年龄界定在周岁之内，因此导致耳聋的原因在各期的比例与以往的结论有很大的不同。耳聋发生在出生前期的比例占到33%，据各期之首，而其中遗传性聋数量最多，占本期致聋原因的22%。需要指出的是文中确定的遗传性聋是指那些有明确家族史或/和有遗传性聋体症的病例。实际上的遗传性聋比例应更大，只是因为有些家长害怕承担责任或不愿意暴露缺陷而没有提供真正的家族遗传史而造成这种比例偏低的现象。这也提示我们在采集病史时，应尽量将患儿父系家族和母系家族的陪护人分开单独询问，并承诺为他们保守秘密，他们才会毫无保留的向你提供翔实可信的家族史。事实上随着医疗卫生知识的普及，传染病源性聋和药物中毒性聋的发生率会有所下降，而遗传性聋的比例会相对增加。因此在优生优育知识的普及和宣传上还要加大力度。 孕期母体使用某些药物而致胎儿听力障碍的现象，在本次调查中仍占有较大比例，特别是有的在妊娠过程中仅仅有过保胎类药物使用史而否认其他可能致聋的因素，也出现了耳聋新生儿。这不能不让我们考虑到无原则的保胎与优生优育的关系，尤其是那些习惯性流产的孕妇，应慎重考虑保胎的利弊。因为自然流产的发生往往是由于母体发现胎儿有了异常而主动采取的一种保护性措施，依靠药物强行中止这个过程本身就是违反自然规律的。从事优生优育工作的专业人员应对此进行更进一步的研究，提出保胎的原则，对孕妇进行指导。 有6例孕妇曾有过先兆流产但并未采取任何措施，小儿出生后出现了耳聋，这一现象提示我们对先兆流产给胎儿可能带来的危害应有所警惕。有此既往史的孕妇应及时到妇科说明病情并进行检查，必要时可采取计划生育措施中止妊娠。 孕期感染、孕期用药、高龄孕妇、全身严重疾病导致胎儿听力障碍的病例和原因已有许多报道，在此不再赘述。
产期致聋的原因中，产伤致聋的比例明显下降，这与近年来卫生部门加强对孕妇的保健和管理有关，文件规定除特殊地区外，不允许孕妇不经医疗机构而生产，有效地保护了产妇和新生儿的健康。而新生儿乏氧致聋的比例仍然居高不下，在本次调查中占本期的52%，其中包括产程过长、宫内窘迫、羊水误吸、脐带绕颈、出生后肺不张等。可见如何做好孕妇围产期保健及分娩时监护还有许多值得研究的课题。 在小儿出生后致聋的原因中，药物中毒仍排在第一位，尤以庆大霉素中毒为多见，占11例中的7例。药物的使用方式多种多样，其中只有1例因患肺炎用药尚属合理，其余有2例是哺乳期母亲患病用药，3例是因腹泻口服此药，1例为治疗发热用药，均属不合理用药。令人担忧的是这种现象不仅仅发生在农村，在一些大城市也屡见不鲜。可见普及和提高全体国民的医疗医药知识是多么重要。调查中发现有一双胞胎兄弟，哥哥因用同位素照射治疗面部血管瘤而出现了听力障碍，而同胞弟弟用冷冻治疗则免遭听力损伤。提示我们若非特需，小儿更应远离同位素类药物。 令人欣慰的是近年来一些地区和城市先后开展了新生儿听力筛查工作。本次调查中，有6例就是在这种筛查中发现的。随着优生优育宣传力度的加大，孩子的听力也逐渐引起家长的重视，1995年我们接诊的耳聋婴儿共12名，而1998年则接近前三年的总和，今年上半年比去年同期又有增加。可以预料，随着医疗卫生知识的普及、优生优育工作的开展、聋儿康复事业的推进，我国聋儿早期干预工作很快将以全新的面貌出现。
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