胚胎第4周时，于头区两侧外胚层上皮向内凹陷形成鳃沟，第一鳃沟即原始耳道，此部分以后成为外耳道软骨部。至2月时，其内端产生一致密上皮细胞索，向内生长，与相应第一咽囊内胚层渐相靠近。至第7月时，此上皮索由内端开始管化，内侧形成鼓膜外侧上皮层，外侧向外扩展与原始耳道融合，此段即形成骨部外耳道。第一鳃沟发育障碍将致先天外耳进畸形，畴形的程度决定于胚胎发育障碍的程度或停止发育的时间。先天外耳道畸形多合并耳廓及中耳畸形，但可单独存在。
诊断
1.畸形分类
(1)轻度。仅耳道狭窄，可表现为全长一致性或漏斗形，或峡部狭窄，鼓膜完整，但形态可有异常。
(2)中度。无耳道或为一漏斗形盲端。耳道位置可由未管化软组织充塞，或为骨性闭锁占据。如闭锁仅位于耳道峡部，其内端骨部耳道可为脱落上皮屑充满，形成耳道胆脂瘤，该处耳道扩大或破坏鼓膜及鼓室。
(3)重度。完全为骨性闭锁或无外耳道。乳突前壁与下领小头形成软组织连接，多伴有中耳崎形，成其他鳃器发育瘫碍。
2.诊断依据
(1)先天外耳道畸形诊断多无困难，但应进一步了解畸形程度及有无合并中耳和内耳畸形，或有无伴随全身其他系统，特别是颌面及颅面骨发育崎形，多数病例耳道畸形程度与中耳发育状态相对应。
(2)单纯耳道狭窄，无听力改变，但易形成盯聆或上皮栓塞，致听力赚礴。
(3)耳道闭锁，无论合并中耳崎形与否，均有明显传导性耳聋，气导损失达60dBHL左右，骨导正常。如骨导减退则示合并内耳畸形。
(4)医学影像学检查。顺骨x线平片和断层，特别是CT预骨扫描，可获得耳道及中耳和内耳全部结构发育状态，对决定处理有重要价值。
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