大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS )是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病,是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形。患者多为2岁左右发病,感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。
大前庭导水管综合征目前尚无确切有效的治疗方法,但是早期确诊并积极防治,对防止听力进一步下降有一定的意义。对于大前庭导水管综合征 ,在明显诱因下听力障碍加重时,使用相关药物积极治疗能有一定的作用,听力可恢复至原来水平。一般有残余听力者可佩戴助听器,听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者,或渐进性听力下降至极重度聋者,可考虑选择人工耳蜗植入。