它是内耳的一种先天性畸形，主要为前庭导水管扩大，故称为大前庭导水管综合征，发病时耳蜗毛细胞会受破坏，因此常伴有感音神经性听力损失等症状。
LVAS为先天性疾病，耳聋可从出生后至青春期内，任何时期突然发病，多在幼年发病。
3.大前庭导水管综合征的临床表现?
大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失，听力损失以进行性、波动性为特点。
4.大前庭导水管综合征的诱因是什么？
头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，都可能诱发听力下降，如：乘坐飞行器，潜水，用力吹奏乐器，摒气 ( 如举重，大便 )，用力摒鼻等等。有时感冒也有关。
5.大前庭导水管综合征如何确诊？
除询问病史、辨别临床症状及听力学检查外，大前庭导水管综合征的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描，发现前庭导水管扩大即可确诊。因为一般不建议小于6月龄的婴儿做颞骨高分辨率CT，所以通常是在6月龄后再确诊。
6.大前庭导水管综合征确诊后如何预防听力下降？
一旦确诊，患者及其家长应该清楚认识到必须尽一切可能预防患耳的听力突然下降，避免头部外伤，避免碰撞头部；不宜参加竞技性体育运动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等，并应防止情绪的过分激动。
7.大前庭导水管综合征发病后怎么办？
急性发病期是可治疗的，只要及时发现、治疗，通常听力可以部分恢复，甚至恢复到发病前水平。
8.如何监听患儿的听力情况？
每天通过声音给患儿发出一个命令（如，找玩具等），训练患儿听到命令回应个动作。这样每天早晚各一次，如果出现异常情况可以及时到医院复查听力。
9.什么时候选择使用助听器？什么时候该及时考虑植入人工耳蜗？
要尽早验配助听器，尽早让患儿获得语言，随时评估助听器使用的效果，一旦助听器使用无效或效果较差时就应考虑人工耳蜗植入。
10.可以不使用助听器直接考虑植入人工耳蜗么?
患儿早期一般都有比较好的残余听力，因此应及早验配助听器，并进行听觉训练，以便及早监测到小儿的听力情况。当听力出现波动性改变时，一定要先积极治疗，治疗期间，建议使用助听器，但增益还是用发病前的增益值。等到病情稳定后，需重新复查听力，获得确切的听力结果后，依据新的听力结果重新调试助听器。并及时调整助听器的输出功率。
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